اجعل العيادة صفحة البداية أضف العيادة إلى المفضلة أهلاً بك ..
::  الصفحة الرئيسية ::  المجلة الطبية العربية ::  القاموس الطبي ::  فلاش طبي ::  اتصل بنا[September 19, 2021 @ 02:36:59]

اسم المستخدم
كلمة السر
اشترك
عضو جديد ؟ اشترك الآن

دليل المريض
موسوعة دوائي
التغذية والحمية
الاسعافات الأولية

القاموس الطبي
فلاش طبي
احسب وزنك
دليل المواقع الطبية


يوجد حاليا, 21 ضيف/ضيوف 0 عضو/أعضاء يتصفحون الموقع.

::  زوار اليوم: 1,289
::  زوار الأمس: 4,050
::  العدد الكلي: 9,012,056



  


المجلة الطبية العربية هي مجلة دورية اختصاصية في مجال الطب تصدر بنسختها الورقية عن  نقابة الأطباء المركزية في سورية . تتضمن هذه المجلة العديد من المواضيع الطبية المتنوعة بالإضافة إلى آخر ما توصل إليه العلم في مجال الطب.

الآن ومن خلال العيادة الشاملة يمكنك تصفح المجلة وقراءة مواضيعها الكترونياً ، نأمل بأن نكون قد قمنا بعمل شيء يدعم علم الطب بلغتنا العربية.


ملاحظة : إن الأفكار التي ترد في المجلة الطبية العربية تعبر عن رأي أصحابها ولا تعكس بالضرورة رأي إدارة العيادة الشاملة . .

المجلة الطبية العربية -> العدد /160/ -> الداء المنجلي من نقل الدم حتى أزدراع النقي والمعالجة بالهيدروكسي يوريا أرشيف المجلة
الداء المنجلي من نقل الدم حتى أزدراع النقي والمعالجة بالهيدروكسي يوريا
أ.د.عيسى شيخة  -  دمشق


ينطوي تحت متلازمة الداء المنجلي أعراض متعددة وعشرات من التناذرات السريرية والوراثية يتصف الداء المنجلي بانحلال دم مزمن مع انسداد أوعية ونوب من الخثار الوعائي الخطير تبدو الأعراض متباينة من مصاب لآخر حسب شدة الداء ، لاتوجد معالجة نوعية أو مفردة لكل مصاب إنما ترتكز معالجة نوبة الانحلال على مكافحة الألم بتسكينه والوقاية من الخمج الصادات والإماهة ، يحتاج بعض المرضى لعناية ومعالجة مركزة كنقل الدم Hydroxyuréa . أزد راع نقي العظم الذي يمثل اتجاه المعالجة الواقية لتأمين العناية الدموية .
سنتطرق في هذا البحث لطوارئ نقل الدك ، أزد راع نقي العظم ، تطبيق Hydroxyuréa كعقار عن طريق الفم .


وصف الداء المنجلي لأول مرة عام 1910 ولم يفهم جيداً حتى عام 1661 حيث أو حين تم تمييز الحموض الأمينية والذي يستبدل فيه (الداء) الحمض الأميني الفالين بالكلوتاتين في كلا سلسلتي بيتا من الهيموغلوبين أو الخضاب HBS الذي يكوثر أو يجعل الكرية الحمراء منجلية الشكل عندما تصاب به ، مع نقص الأكسجة أو الأوكسجين ، مع ملاحظة في تخرب الكريات الحمر بانحلالها مع نوبة من انسداد أوعية ، تتباين درجات الداء المنجلي بين اللاعرضية أو اللاعرضية وبين الانسداد الوعائي وحتى الموت باختلاطات الداء هذا .
يعتبر تثقيف أهالي المصابين ، التمنيع ، الوقاية بالبنسلين والمعالجة الجادة لنوبة الانحلال بالسوائل ، المسكنات ومضادات الأخماج أو الجراثيم من أفضل العوامل في خفض نسبة الوفيات وإطالة أمد الحياة.

نقل الدم Blood transfusion

علاج ناجع في الداء المنجلي ويعتبر علاجاً نوعياً لأنه يخفف من خطورة الداء ليس فقط بزيادة الأكسجة بل بإنقاص تولد أو نشأة الخضاب HbS يطبق نقل الدم في شروط خاصة كحالات نقص أو عدم التنسج أو نوبات الانحلال ، هجمات انسداد الأوعية المترافق بفقر الدم ، أو من خلال البرنامج المزمن ( الموضوع سابقاً ) لنقل الدم المرافق لآلام العصاب أو التناذر الصدري . كما يحمي نقل الدم الحياة في الحالات الشديدة من الداء ويعتبر نقل الدم المبرمج ذو تأثير فعال على الحياة ، رغم الاختلاطات التي يسببها نقل الدم والتي منها : فرط الكريات الحمر ، شحن العضوية بالحديد ، نقل بعض الفيروسات والتمنيع المخايف تجاه المستضدات الصغيرة للزمر الدموية .

أزدراع نقي العظم

أول ما طبق الأزدراع في الداء المنجلي سنة 1984 وذلك باستخدام غريسة موافقة بالهلا HLA للوقاية من التأثيرات الجانبية للازدراع غير الموافق .
يطبق الأزدراع على المرضى الذيـن لا يبدون  أي إصابة في الأعضاء الأخرى .
أول ما طبق زرع نقي العظم لمعالجة الداء المذجلي في فرنسا وبلجيكا وكانت النتائج مشجعة. أحد المرضى الذين تلقوا زراعة نقي العظم كانوا مصابين بانسدادات وعائية دون أية اختلاطات أخرى.
أما في المراكز الأميركية والأوروبية، فينتقى المريض المصاب بالداء المنجلي غير المشارك بآفات أخرى ودون أذيات عضوية غير قابلة للإصلاح.
كانت النتائج في المراكز البلجيكية جيدة بنسبة 95% وفي فرنسا 86 % . تبين الدراسات العالمية أن نسبة البقيا 90 % وفي دراسات أخرى 76 % وهذه النتائج مشجعة ، ويرجع هذا لحسن اختيار المريض وعدم وجود الأذيات العضوية.

- يعتبر أزد راع النقي السبيل الوحيد للحصول على عناية دموية، لذلك يجب تقييم التأثيرات العاجلة والآجلة كالاختلاطات العصبية وخاصة لدى المرضى المصابين بآفات وعائية دماغية، والتي تصيب حوالي 20 % من المرضى.
- تفاعل الغريسة تجاه الثوي يصاب به 10 % من الأشخاص الذين تلقوا زرعة من نقي العظم.
- رغم أنه لم يمض على التجربة أكثر من 10 سنوات فإننا لا نستطيع أن نقيم الاختلاطات  الآجلة التالية للازدراع كما يلاحظ العقم ، والأنسمامات المتأخرة التالية للأزدراع (تظهر بعد الأزدراع) الإصابات التنكسية الواضحة في وظيفة الطحال . كما تظهر التناذرات العصبية بشكل متأخر.
- إذا كانت الزرعة متوافقة الهلا HLA ومن أحد أفراد العائلة فأنها تحسن الداء دون أن تؤدي لتراجع في إصابة الأعضاء غير القابلة للشفاء. بينت الدراسات أن لإزدراع النقي الموافق بالهلا نتائج ملطفة على الداء المنجلي وليست شافية.

الـ Hydroxyuréa

أحد العقارات التي استخدمت في السنوات الأخيرة، ويعطى عن طريق الفم، وينحصر تأثيره على تثبيط تركيب الـ DNA ، ويحرض على توليد الكريات الحمر الحاملة للخضاب الجنيني F.
إن تشكيل الخضاب F يحول دون نشأة الخضاب المنجلي S مما يخفف نوب الألم . تدل النتائج على الجدوى السريرية للمعالجة بهذا العقار. لأنها تخفف من شدة وخطورة الداء المنجلي . وتدل الدراسات المجراة في المراكز العديدة التي استخدمت الـ Hydroxyuréa في معالجة فقر الدم المنجلي ، التي بدأت في أيار 1995 أن المعالجين بهذا العقار يبدون نوبات أقل من الألم نسبة للمعالجين بغيره placebo عولج 299 مريضاً كهلاً ، تتراوح إصابتهم بين المتوسطة والشديدة (غفل )، خلال فترة سنتين وفي 21 مركزاً في أمريكا وكندا (تحدد خطورة الداء تعدد النوبات الألمية التي تصيب المريض والتي حددت بثلاث نوبات أو أكثر في السنة).
المقدار الأولي للعلاج 15 مغ/ كغ/ يومياً ، مع مراقبة دموية كل أسبوعين إذا كانت الصيغة الدموية مقبولة يمكن زيادة مقدار العقار 5/ مغ/ كغ/ كل 12 أسبوع حتى مقداراً أعظمياً قدره 35 مع / كغ/ يوم . إذا كانت الصورة الدموية غير مقبولة يوقف العقار حتى تعود الصورة للحدود المقبولة ثم يبدأ بإنقاص العقار بمعدل 2.5 مغ / كغ / يوم.

تدرس المعايير التالية أثناء المعالجة:

:: متوسط حجم الكرية MCV .
:: الخضاب الجنيني HbF .
:: تعداد العدلات ، الشبكيات .
::المعايير السريرية :
- يحصى تعداد نوبات الألم .
- تستغرق إقامة المريض في مركز المعالجة 4 ساعات من بينها معالجة الألم بالمسكنات .
- عند مقارنة تواتر نوبات الألم مع نقص العدلات من جهة ، وزيادة متوسط حجم الكرية الحمراء ، مع زيادة الخضاب F لوحظ انخفاض في نسبة حدوث النوبات « تؤدي زيادة متوسط حجم الكرية والخضاب F ونقص العدلات البيض لنقص في تواتر نوبات الألم » يرتبط نقص العدلات دائماً بنقص تواتر نوبات الألم .

- تؤدي المعالجة بالـ Hydroxyuréa لإنقاص نوبات الانحلال بنسبة 50 % كما أنها تؤدي لقصر مدة مكوث المريض في المشفى، ونسبة التناذرات الصدرية،كذلك لنقص الحاجة لنقل الدم.
- اعتبر الـ Hydroxyuréa عقاراً سليماً ، غير سام على المدى البعيد والسبب الوحيد الذي يؤدي لإيقافه هو نقص العدلات ، ولم تظهر أية أخماج مرافقة لنقص العدلات ، ( لم تظهر أخماج مرافقة لنقص العدلات ) . لم تذكر التقارير حالات من الإصابة بالابيضاض ، اللمفومات تنشؤات خلال المعالجة .
- لم يختبر الـ Hydroxyuréa بشكل واسع لدى الأطفال المصابين بالداء المنجلي إنما لوحظ زيادة نسبة الخضاب الجنيني F عند متناولي هذا العقار .

دراسة سريرية:
درسFester وزملاؤه 25 حالة من الأطفال واليافعين ( متوسط أعمارهم 9 سنوات ) ومصابين بفقر دم منجلي خطير والذين عولجوا بالـ Hydroxyuréa مدة سنة أو المعالجة المنفعلة .
لاحظ الدارسون زيادة معنوية في الخضاب F وزيادة متوسط حجم الكرية MCV أثناء المعالجة بالـ Hydroxyuréa ولم يحتاج 73 % من المرضى لدخول المشفى .

وفي دراسة نشرت حديثاً شملت 15 طفلاً ويافعاً مصابين بحالات خطيرة من الداء المنجلي وعولجوا بالـ Hydroxyuréa ، اعتمدت الدراسة على مقارنة : نوبات الانحلال ، نوبات الألم ، وتشظي الطحال ، تناذرات صدرية حادة ، نقل الدم ، وتواتر بقاء المرضى في المشفى خلال السنتين السابقتين والتاليتين لاستخدام العلاج أبدى المرضى تحسناً سريرياً واضحاً متوافقاً مع النتائج المخبرية .

- يمكن اعتبار الـ Hydroxyuréa كعقار في علاج حالات فقر الدم المنجلي المتوسطة والشديد ولكنه لايحول دون ظهور التظاهرات السريرية لدى المرضى ويستمر تأثير العلاج باستمرار تناوله .

يجب أن تؤخذ بعين الاعتبار الاختلاطات التالية : انسمام نقي العظم ، تأذي الصبغيات وربما التنشؤات وذلك بعد الاستخدام المديد للعقار .





صفحة للطباعة   أرسل هذا المقال لصديق  
Advertisement


تنصل من المسؤولية : إن المعلومات الواردة في هذا الموقع هي للأغراض العامة والتعليمية فقط ، ولا تعتبر بديلاً عن الاستشارة الطبية لدى الأطباء الاختصاصيين . لذا فنحن لا نتحمل أي شكل من المسؤولية القانونية أو غيرها عن أي تشخيص أو فعل قام به المستخدم استناداً إلى محتويات هذا الموقع دون الرجوع إلى طبيب مختص . وننصحك دائماً باستشارة طبيبك الخاص في حال واجهتك مشاكل صحية مهما كانت صغيرة .


Click4Clinic.com is in compliance with the HONcode. It respects and pledges to honor the 8 principles of the HON Code of Conduct.Verify here. HONcode accreditation seal. موقع العيادة الشاملة يحقق معايير HONcode لموثوقية المعلومات الطبية على الانترنت . تأكد هنا



الرئيسية ا  دليل المريض ا  القاموس الطبي ا  شروط الاستخدام ا  من نحن ]

جميع الحقوق محفوظة © - العيادة الشاملة  2011


Developed by: DR. WESAM KARAKER